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Introducción: la distrofia viteliforme de Best o enfermedad de Best es un trastorno hereditario, de herencia autosómica dominante, muy raro que se caracteriza por lesión macular única o múltiple bilateral que evoluciona por diferentes etapas y en los estadios más avanzados produce pérdida de la agudeza visual; generalmente se diagnostica en la edad adulta, a pesar de su comienzo en edades tempranas.
Caso clínico: paciente masculino de 8 años de edad, viene por primera vez a nuestra consulta hace 14 meses refiriendo que ve los objetos ondulados y disminución de la visión del ojo derecho. Sin antecedentes de cuadro similar, ni síntomas asociados. No refiere antecedentes patológicos personales, ni familiares. Tampoco refiere antecedentes oculares personales ni familiares. Se realizó examen oftalmológico y por clínica sospechamos una distrofia viteliforme de Best, complicada con neovascularización coroidea en ojo derecho. El diagnóstico se realiza a través de la tomografía óptica coherente, angiografía fuoresceínica y electroculograma. Se indicó tratamiento periocular con triamcinolona 1cc, buscando efecto antiangiogénico en el ojo tratado, luego de la cual la agudeza visual mejoró de 0,6 a 0,7.
Conclusiones: se realizó diagnóstico de distrofia viteliforme de Best a partir del examen clínico el cual se corroboró con tomografía óptica coherente, angiografía fuoresceínica y electroculograma. Se indicó tratamiento con el cual el paciente mejora su agudeza visual.