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Introducción: dentro de los tumores de cabeza y cuello, el Sarcoma de Ewing es uno de los menos frecuente, afecta la mandíbula y la maxila, pero es más raro aún en tejidos blandos originado en la cavidad nasal o los senos paranasales; comparten características con los tumores neuroectodérmicos primitivos. Se presentan habitualmente en niños y adultos jóvenes, presentándose de inicio con una gran agresividad.

Presentación de caso: Presentamos una niña de 4 años que acudió a consulta con una inflamación en el piso de fosa nasal derecha, sin fiebre, sin dolor, escasa rinorrea con obstrucción nasal derecha.

Discusión: se realizó resonancia magnética visualizando una masa tumoral hacia el piso nasal derecho, de gran intensidad, isointenso y sin rotura de paredes del seno maxilar u otra estructura vecina. Se tomó muestra incisional para biopsia de la lesión que informa positivo a un sarcoma de Ewing.

Conclusiones: se aplicó tratamiento con radioterapia y quimioterapia.