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Multimed
2015; 19(6)
NOVIEMBRE-DICIEMBRE
CASO CLÍNICO
UNIVERSIDAD
DE CIENCIAS MÉDICAS DE GRANMA
Hospital
Provincial Universitario Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo. Granma
Teratoma Sacrococcígeo. A propósito de un caso
Sacrococcygeal teratoma. A propos of a case
Ms. Proced. Diagnóst. Carlos Manuel Rodríguez Suárez, Esp. Imagenol. Yuleidis Katia Frutos Ramírez, Residente 3cer año Imagenol. Ana Suilén Pérez Joa.
Hospital Provincial Universitario Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo. Granma, Cuba.
RESUMEN
Introducción:
los teratomas sacrococcígeos resultan infrecuentes en la edad pediátrica,
mientras que constituyen la neoplasia más frecuente de diagnóstico
fetal.
Presentación
de Caso: se presenta el caso de un recién nacido del sexo masculino,
38 semanas de edad gestacional, con masa en región sacrococcígea
que se investiga a través de estudios imagenológicos, cuyos resultados
apuntan hacia el diagnóstico del teratoma, que se confirma por examen
anatomopatológico.
Discusión:
se presenta el caso considerando la morbilidad asociada a su historia natural
y tratamiento quirúrgico unido al consenso limitado en cuanto al manejo.
Conclusiones:
Los estudios imagenológicos resultaron de gran valor en función
de la orientación diagnóstica. El caso presentado contribuye a
visibilizar la necesaria revisión sistemática del tema por todas
las especialidades implicadas en la atención a este tipo de entidad.
Descriptores DeCS: REGIÓN SACROCOCCÍGEA; TERATOMA/ultrasonografía.
ABSTRACT
Introduction:
sacrococcygeal teratomas are uncommon in children, while they constitute the
most frequent neoplasia of fetal diagnosis.
Case Presentation:
it is presented the case of a male newborn, 38 weeks of gestational age, with
a mass in the sacrococcygeal region under investigation through imaging studies;
the results aim at the diagnosis of a teratoma, which is confirmed by the anatomicopathological
examination.
Discussion:
the case is presented considering the morbidity associated with his natural
medical record and the surgical treatment joined to the limited consensus in
regards to the management.
Conclusions:
the imaging studies were of great value in terms of the diagnostic approach.
The case presented helps to visualize the necessary systematic review of the
subject by all the disciplines involved in the care for this type of entity.
Subject heading: SACROCOCCYGEAL REGION; TERATOMA/ultrasonography.
INTRODUCCIÓN
Los teratomas sacrococcígeos del recién nacido constituyen un reto para el equipo multidisciplinario a cargo de su atención. Representan la neoplasia más frecuente de diagnóstico fetal con importantes afectaciones en el orden de la morbilidad y mortalidad fetal y perinatal. 1-4
El término «teratoma,» deriva de la palabra griega «teraton», que significa monstruo. En 1869 Virchow aplicó este término a un tumor originario de la región sacrococcígea. Los teratomas se componen de múltiples tejidos extraños al órgano o sitio en que se producen. La mayoría de las lesiones se presentan en el período neonatal y pueden ser benignas o malignas, quísticas o sólidas. Aunque los teratomas se definen a veces por tener las tres capas embrionarias (endodermo, mesodermo y ectodermo), las clasificaciones recientes incluyen el tipo monodermal. 3,5
El teratoma sacrococcígeo es el más frecuente, se registra en el 69 % de los casos y se localiza entre el cóccix y el recto, con extensión variable. Se plantea que puede crecer hasta dimensiones muy grandes, causando complicaciones relacionadas con el efecto de masa como la distorsión de la anatomía de la pelvis y sacro, obstrucción de la vejiga y distocia. 5,6
La disponibilidad de la ecografía obstétrica permite el diagnóstico antenatal de muchas de estas lesiones. Se garantiza la remisión, planificación oportuna, estudio y tratamiento multidisciplinario de los pacientes. 7,8
Los estudios imagenológicos constituyen una fuente importante de información para determinar extensión, localización, características internas y tamaño del teratoma. La presentación del caso tiene el propósito de contribuir a enriquecer la visión, desde la práctica asistencial, del equipo de salud que asume la atención a estos pacientes.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un caso sin antecedentes heredofamiliares de importancia para su padecimiento final. Hijo de madre de 30 años aparentemente sana y padre de 32 años igualmente sano, con antecedentes obstétricos de gestación 3, partos 1, abortos1 (provocados), cesárea 1 por fallo de inducción. La gestación actual con control prenatal en 6 ocasiones, con grupo sanguíneo B+, cursó con infección de vías urinarias, una semana antes del parto, para la cual recibió tratamiento.
Nace mediante cesárea, recién nacido de sexo masculino, de 38 semanas de edad gestacional, Apgar de 9/9, peso de 3.580 g y talla 47 cm.
Al exámen físico se observa la presencia de aumento de volumen irregular lobulado con zonas blandas, renitentes y zonas duras con coloración violácea y vascularización superficial en región sacrococcígea. Se asocia además sindactila del pie derecho 1-2 y 3-4.
Se le realizan varios estudios imagenológicos con el fin de caracterizar la tumoración, dentro de los cuales se incluyen radiografías de región sacra en vistas anteroposterior y lateral que aportan la presencia de radiopacidad homogénea, bien definida, de contornos regulares que mide aproximadamente 8x8 cm, sin alteraciones óseas (Fig. 1 y Fig. 2).
Por otra parte el Ultrasonido de partes blandas detecta, a nivel del aumento de volumen de la región sacra, una imagen heterogénea, cincuenta por ciento quística y cincuenta por ciento sólida, de contornos bien definidos (Fig. 3).
A través de la Tomografía Axial Computarizada (TAC) se observa en región de periné una imagen hipodensa de densidad variable que mide 80 x 79 mm, bien definida, de contornos regulares, que comprime la vejiga, sin alteraciones óseas (Fig. 4).
Los resultados imagenológicos orientan hacia la presencia de un teratoma que se confirma por el diagnóstico anatomopatológico.
DISCUSIÓN
Se presenta el caso considerando la morbilidad asociada a su historia natural y tratamiento quirúrgico unido al consenso limitado en cuanto al manejo.
Se asume que el acceso al diagnóstico ecográfico obstétrico de los teratomas sacrococcígeos aporta notables avances al manejo de esta entidad. No obstante pese a los hallazgos característicos por ultrasonografía el diagnóstico antenatal reportado sigue siendo menor de lo deseado con tasas de tan solo un 50%. 9
El orden de frecuencia respecto a su localización es el siguiente: sacro-coccígeo, gonadal, retroperitoneal, cervical, mediastínico, orofaríngeo y otras (gástrico, hepático, intracraneal). Predomina en el sexo femenino, aunque en el masculino la degeneración maligna es más frecuente. 6,9
En general, el caso presentado coincide con los referentes de la literatura respecto a localización, no así respecto al sexo, cuestión que se explica al resultar un caso aislado.
Resulta importante identificar si las lesiones son quísticas o no, ya que estas tienen un mejor pronóstico que las lesiones sólidas; 10 resultados aportados en el caso presentado por el ultrasonido de partes blandas.
Se plantea que las lesiones diagnosticadas a los dos meses de edad, tienen más probabilidades de que contengan tejido maligno. Los teratomas sacrococcígeos tienden a metastatizar a hígado, pulmones y ganglios linfáticos. El ultrasonido no sólo es útil para el diagnóstico, también sirve para monitorear la evolución del tumor, detectar complicaciones y establecer el manejo. 10
Aunque la mayoría de los casos son benignos, los teratomas sacrococcígeos se asocian con una alta morbilidad y mortalidad por parto pretérmino, junto a complicaciones como invasiones malignas, hemorragia en el tumor, obstrucción del flujo umbilical y falla cardiaca de alto gasto, 5 lo cual no se manifestó en el caso presentado.
Entre 10 y 20% de todos los pacientes con tumor sacrococcígeo, tienen anomalías congénitas asociadas, como malformaciones anorrectales (estenosis, ano imperforado), malformaciones genitourinarias (reflujo vesicoureteral), fístulas traqueosofágicas, espina bífida, mielomeningocele, e incluso anencefalia. 11 En el caso abordado el tumor se acompañó de anomalía menor del tipo de la sindactilia.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con el mielomeningocele. También con los lipomas, hemangiomas, quiste pilonidal y quiste epidermoide. Además, según la localización, se debe diferenciar el teratoma ubicado entre el cóccix y el ano, de los demás que se ubican detrás del sacro e incluso en la región intrapélvica. 12
La muerte ocurre principalmente en fetos con teratomas de crecimiento rápido, sólidos y altamente vascularizados, que pueden generar una insuficiencia cardiaca de alto gasto, debido a que el tumor actúa como una gran malformación arteriovenosa. Por todo lo anterior el diagnóstico prenatal reviste extraordinaria importancia. 2,5
En el caso presentado los estudios imagenológicos resultaron de gran valor en función de la orientación diagnóstica.
CONCLUSIONES
Los estudios imagenológicos resultaron de gran valor en función de la orientación diagnóstica. El caso presentado contribuye a visibilizar la necesaria revisión sistemática del tema por todas las especialidades implicadas en la atención a este tipo de entidad.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Pauniaho SL, Heikinheimo O, Vettenranta K, et al. High prevalence of sacrococcygeal teratoma in Finland a nationwide population based study. Acta Paediatr 2013; 102 (6): 251-256.
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11. Ramón-García G, Ondorica Flores R, Reed-López Huereña R. Recién nacido con tumor sacrococcígeo. Bol Med Hosp Infant Mex [Internet]. 2009 [citado 15 de mayo del 2015]; 66(6). Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S1665-11462009000600010&script=sci_arttext.
12. Gutiérrez Ureña JA, Calderón Elvir CA, Ruano Aguilar J, Vásquez Gutiérrez E, Duarte Valencia JC, Barraza León. Teratoma sacrococcígeo: informe de veinte casos. Act Med Grupo Angeles 2003; 1(2):82-86.
Recibido:
29 de septiembre del 2015.
Aprobado: 19 de octubre del 2015.
Carlos Manuel Rodríguez Suárez. Hospital Provincial Universitario Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo. Granma, Cuba.
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