Síndrome de Prune-Belly. Presentación de un caso.

Resumen

Introducción: el síndrome Prune-Belly (SPB) o síndrome de "abdomen en ciruela pasa", también conocido como el síndrome de Eagle Barrett, es una forma de uropatía obstructiva fetal (UOF).  Su incidencia se calcula entre 1/40 000 y 1/50 000 nacidos vivos.

Presentación de caso: es un caso de síndrome de Prune-Belly en un lactante de 36 días de nacido, parto extrahospitalario. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada o en ciruela pasa, criptorquidia bilateral, signos y síntomas de insuficiencia respiratoria. En la ultrasonografía se constató la ausencia de musculatura en la pared abdominal, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos.

Discusión: en cuanto a la supervivencia, en numerosos estudios se encuentra que el porcentaje de mortalidad en los primeros meses de vida es del 27%.  Está caracterizado por una clásica tríada: ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral, descrita en la literatura revisada, lo que coincide con las características clínicas del caso presentado, con una proporción masculino femenino de 20:1. El mayor riesgo se ha descrito en gemelos y afroamericanos.

Conclusiones: está caracterizado por una clásica tríada: ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. Es más frecuente en el sexo masculino. El diagnóstico del SPB puede realizarse durante la gestación a través de la ecografía obstétrica. La mortalidad en los primeros meses de vida es alta.